ÀϹݰ³¿ä
¿ä¼Òȸ·ÎÀÌ»óÁõ(UCD)Àº ´Ü¹éÁú ´ë»çÀÇ ÃÖÁ¾»ê¹°ÀÎ µ¶¼ºÀÌ ÀÖ´Â ¾Ï¸ð´Ï¾Æ¸¦ µ¶¼ºÀÌ ¾ø´Â ¿ä¼Ò(urea)·Î ÀüȯÇÏ´Â urea cycle¿¡ Àå¾Ö°¡ »ý°Ü¼ ü³»¿¡ ¾Ï¸ð´Ï¾Æ°¡ ÃàÀûµÇ´Â ÁúȯÀÌ´Ù.
¿µ¾ç Ä¡·á ¸ñÇ¥
o °í¾Ï¸ð´Ï¾Æ Ç÷ÁõÀ» ±³Á¤ÇÑ´Ù. (0-35¥ìmol/L À¯Áö)
o °ú´ÙÇÑ Ã¼´Ü¹é ¼Õ½ÇÀ» ¿¹¹æÇÑ´Ù.
o Á¤»óÀûÀÎ Ç÷û ¾Æ¹Ì³ë»ê ¼öÁØÀ» À¯ÁöÇÑ´Ù.
o Á¤»óüÁßÀ» À¯ÁöÇÏ°í Á¤»óÀûÀÎ ¼ºÀåÀ» µµ¸ðÇÑ´Ù.
o °íÁöÇ÷Áõ, ÀÌÈÀÛ¿ëÀ» ¿¹¹æÇÑ´Ù.
o ½Ä¿åºÎÁøÀ» ¸·´Â´Ù.
o °£ÁúȯÀ» ¿¹¹æÇÑ´Ù.
¿µ¾ç Ä¡·á °èȹ
o ȸ·Î Áß°£ ´ë»ç¹°ÀÎ Á¦ÇÑ ¾Æ¹Ì³ë»ê (arginineÀÌ Çʼö ¾Æ¹Ì³ë»êÀÌ µÊ)À» °ø±ÞÇÑ´Ù.
arginine 400-700mg/kg
citrulline 170 mg/kg
citrate 2.2-3.0mmol/kg
o carnitineÀ» º¸ÃæÇÑ´Ù.
´Ü¹éÁú°ú Áö¹æ»êÀÌ ºÐÇØµÉ ¶§ µ¶¼ºÀÇ acyl-CoA À¯µµÃ¼°¡ Áõ°¡Çϴµ¥, À̶§ carnitineÀº acyl-CoA´ë»ç¹°À» ¾Æ½ÇÈÇÏ´Â ¿ÏÃæÁ¦·Î ÀÛ¿ëÇÏ¸ç °í¾Ï¸ð´Ï¾ÆÇ÷ÁõÀ» °¨¼Ò½ÃÅ°´Â ¿ªÇÒÀ»ÇÑ´Ù.
o ´Ü¹éÁú ¿ä±¸·®ÀÇ 50%´Â ÀϹݺÐÀ¯ ¶Ç´Â ½ÄÇ°À¸·Î ±¸¼ºÇÏ°í ³ª¸ÓÁö ºÐÀº Ư¼öºÐÀ¯·Î º¸ÃæÇÑ´Ù.
¿¹) Cyclinex(Rossȸ»çÁ¦Ç°), UCD formula(¸ÅÀÏÀ¯¾÷)
UCD ȯ¾ÆÀÇ ¿µ¾ç ¿ä±¸·®
³ªÀÌ |
¿·® |
´Ü¹éÁú |
¼öºÐ |
0-<3°³¿ù |
150-125kcal/kg |
2.20-1.25g/kg |
160-130ml/kg |
3-<6°³¿ù |
140-120kcal/kg |
2.00-1.15g/kg |
160-130ml/kg |
6-<9°³¿ù |
130-115kcal/kg |
1.80-1.05g/kg |
150-125ml/kg |
9-<12°³¿ù |
120-110kcal/d |
1.60-0.90g/kg |
130-120ml/kg |
1-<4¼¼ |
945-1890kcal/d |
8-12g/d |
945-1890ml/d |
4-<7¼¼ |
1365-2415kcal/d |
12-15g/d |
1365-2415ml/d |
7-<11¼¼ |
1730-3465kcal/d |
14-17g/d |
1730-3465ml/d |
¿©ÀÚ |
11-<15¼¼ |
1575-3150kcal/d |
20-23g/d |
1575-3150ml/d |
15-<19¼¼ |
1260-3150kcal/d |
20-23g/d |
1260-3150ml/d |
>19¼¼ |
1785-2625kcal/d |
22-25g/d |
1875-2625ml/d |
³²ÀÚ |
11-<15¼¼ |
2100-3885kcal/d |
20-23g/d |
2100-3885ml/d |
15-<19¼¼ |
2200-4095kcal/d |
21-24g/d |
2200-4095ml/d |
>19¼¼ |
2625-3465kcal/d |
23-32g/d |
2625-3465ml/d |
UCD ȯÀÚ¿ë Ư¼ö ºÐÀ¯ÀÇ ¿µ¾ç¼Ò Á¶¼º(100g ´ç)
|
¿·®(kcal) |
´Ü¹éÁú(g) |
ź¼öȹ°(g) |
Áö¹æ(g) |
Cyclinex-1 (¿µÀ¯¾Æ, 4¼¼ÀÌÇÏ) |
515 |
7.5 |
52.0 |
27.0 |
Cyclinex-2 (4¼¼ÀÌ»óÀ¯¾Æ, ¼ºÀÎ) |
480 |
15 |
40 |
27 |
UCD formula |
458 |
7.5 |
66.5 |
18 |
o ÇÊ¿ä ¿·®À» º¸ÃæÇϱâ À§Çؼ´Â ´Ü¹éÁúÀÌ ¾ø´Â Ư¼ö ½ÄÇ°(¿¹. Pro-phree, Polycose glucose polymers powder, Polycose liquid, Flavonex sugar, protein feee formula µî) ¶Ç´Â ´Ü¹éÁúÀÌ ÀûÀº ½ÄÇ°À» »ç¿ëÇÏ¿©¾ß ÇÏ¸ç ¿µ¾Æ´Â corn syrup, ²ÜÀ» »ç¿ëÇÏÁö ¾Ê´Â °ÍÀÌÁÁ´Ù.
o ºñŸ¹Î B±º, öºÐ, ±¸¸®, ¾Æ¿¬, Ä®½·À» º¸ÃæÇÑ´Ù.
½Ä»ç ó¹æÀÇ ¿¹
UCD diet : 20g ´Ü¹éÁú
|